Nawrót guzów chromochłonnych i przyzwojaków współczulnych (PPGL) jest związany z patogennym wariantem SDHB Jak wynika z badań opublikowanych w: gen, duży rozmiar guza i wysoki poziom normetanefryny w moczu Granice w endokrynologii.

Chociaż PPGL można wyleczyć po usunięciu guza wydzielającego katecholaminę, od 5 do 20% PPGL nawraca jako nowotwór łagodny lub złośliwy. Wyniki poprzednich badań sugerują związek między rozwojem przerzutowego PPGL a stanem genetycznym, wielkością guza i lokalizacją. Jednakże nie ma jasnego konsensusu co do czynników ryzyka choroby przerzutowej.

Aby ocenić czynniki predykcyjne nawrotu u pacjentów z PPGL poddanych radykalnej operacji, badacze przeprowadzili retrospektywne, wieloośrodkowe badanie w 19 szpitalach trzeciego stopnia w Hiszpanii w latach 1998–2022. Kryteriami włączenia byli dorośli z rozpoznaniem PPGL, dostępnymi w danym czasie informacjami biochemicznymi, klinicznymi i radiologicznymi. rozpoznania i podczas obserwacji oraz brak przerzutów w momencie rozpoznania.

Naukowcy zdefiniowali chorobę nawrotową jako rozwój wznowy miejscowej, choroby przerzutowej lub obu tych objawów po całkowitej chirurgicznej resekcji guza pierwotnego lub nowotworów. Do oszacowania współczynników ryzyka (HR) pod kątem możliwego nawrotu wykorzystano model proporcjonalnego hazardu Coxa.

Do badania włączono 303 pacjentów z PPGL, z których 288 miało guzy chromochłonne, a 15 – współczulne PGL. Analiza genetyczna potwierdziła dziedziczną PPGL u 35,1% chorych.

Po medianie okresu obserwacji wynoszącej 4,8 roku naukowcy zaobserwowali nawrót choroby u 24 pacjentów (7,9%), z czego u 3 wystąpiła wznowa miejscowa, u 17 choroba z przerzutami, a u 4 wznowa miejscowa, po której nastąpiła choroba z przerzutami. Większa skumulowana częstość nawrotów wystąpiła w okresie od 0 do 2 lat obserwacji.

Naukowcy zidentyfikowali czynniki predykcyjne nawrotu choroby u pacjentów z:

• Dziedziczny PPGL (HR, 2,72; 95% CI, 1,17–6,31; P <0,018);
• SDHB wariant patogenny (HR, 15,46; 95% CI, 6,45-36,80; P <.0001);
• Wyższe stężenie normetanefryny w moczu (HR, 1,02; 95% CI, 1,01–1,03; P <.0001);
• Dolny poziom adrenaliny w moczu (HR, 0,37; 95% CI, 0,16-0,89; P <.0001);
• Większy rozmiar guza (HR, 2,34; 95% CI, 0,96–5,70; P <0,050); I,
• Współczulny PGL (HR, 11,9; 95% CI, 5,02-28,08; P <.0001).

Ograniczenia badania obejmują potencjalny wybór przypadków i stronniczość skierowania ze względu na jego retrospektywny charakter i małą moc w analizie wartości predykcyjnej cech histologicznych.

„Nawrót choroby PPGL występuje częściej u pacjentów z mutacjami w SDHB, z większymi guzami i wyższym poziomem normetanefryny w moczu” – podsumowali naukowcy. „Nawrót PPGL może wystąpić po postawieniu wstępnej diagnozy PPGL, dlatego zalecamy wykonanie badań genetycznych u wszystkich pacjentów z PPGL i ścisłą obserwację, zwłaszcza u pacjentów z większym ryzykiem nawrotu choroby”.