Odpowiedź E. Pierścień naczyniowy

Dyskusja

Wrodzone pierścienie naczyniowe powstają w wyniku nieprawidłowego rozwoju łuku aorty i powiązanych z nim naczyń podczas wzrostu embrionalnego. Pierścienie naczyniowe (VR) stanowią 1% wszystkich wad wrodzonych serca i układu naczyniowego. Mogą częściowo lub całkowicie otaczać tchawicę i przełyk, powodując objawy w drogach oddechowych lub przewodzie pokarmowym. Anomalie te zazwyczaj obejmują łuk aorty, tętnice ramienno-głowowe i przewód tętniczy. VR może przybierać różne formy, w tym podwójny łuk aorty (DAA), prawy łuk aorty z lewym więzadłem tętniczym, ucisk tętnicy bezimiennej i podwieszenie tętnicy płucnej. DAA jest najczęstszą postacią malformacji pierścieni naczyniowych. Jest to całkowita VR i występuje na skutek niepowodzenia regresji jednego z obustronnych łuków aorty w trakcie rozwoju. Istnieje wiele typów DAA, w tym: dominujący prawy łuk z małym lewym łukiem, dominujący lewy łuk z małym prawym łukiem i zrównoważone łuki aorty.

Objawy i objawy związane z podwójnym łukiem aorty różnią się w zależności od wielkości pierścienia utworzonego przez struktury naczyniowe. Małe pierścienie ograniczające mogą wcześnie objawiać się niewydolnością oddechową po urodzeniu, epizodami bezdechu i sinicą. Późniejsze objawy mogą obejmować głośny oddech, uporczywy kaszel, nawracające infekcje dolnych dróg oddechowych, uporczywą dysfagię, brak prawidłowego rozwoju i nietolerancję wysiłku fizycznego.

Diagnozowanie pierścieni naczyniowych zazwyczaj obejmuje kombinację metod obrazowania, w tym:

• Echokardiogram – pozwala określić rodzaj podwójnego łuku aorty
• RTG klatki piersiowej – może wykazać utratę gałki aorty i wgłębienie tchawicy.
• Badanie jaskółki barowej – wykazuje wgłębienie przełyku. Utrzymywanie się obustronnego wgłębienia przełyku w projekcji czołowej sugeruje podwójny łuk aorty.
• CT (z kontrastem dożylnym) lub MRI – pomaga w wyjaśnieniu anatomii
• Bronchoskopia – umożliwia ocenę anatomii dróg oddechowych, obserwację stopnia ucisku lub zapadnięcia się oraz wykluczenie innych anomalii

Leczenie pierścieni naczyniowych zależy od nasilenia objawów i obecnej anatomii. Postępowanie zachowawcze obejmuje wsparcie żywieniowe i monitorowanie objawów ze strony układu oddechowego. W objawowych przypadkach ze znacznym uciskiem dróg oddechowych lub przełyku często wymagana jest interwencja chirurgiczna. Zabiegi chirurgiczne mają na celu podzielenie lub zmianę położenia nieprawidłowych struktur naczyniowych, aby złagodzić ucisk na tchawicę i przełyk, poprawiając w ten sposób funkcje oddechowe i żywieniowe.

Wybór dostępu operacyjnego zależy od rodzaju i anatomii pierścienia naczyniowego. Najczęstszym podejściem chirurgicznym jest podzielenie i oddzielenie nieprawidłowej struktury naczyniowej powodującej ucisk. Na przykład w przypadku podwójnego łuku aorty jeden z łuków można podzielić, dzięki czemu tchawica i przełyk odzyskają swoje normalne położenie.

Rokowanie długoterminowe u dzieci poddawanych chirurgicznej korekcji pierścieni naczyniowych jest na ogół doskonałe. Po ustąpieniu ucisku większość dzieci odczuwa znaczną poprawę objawów ze strony układu oddechowego i karmienia. Mogą prowadzić normalne, zdrowe życie bez ciągłych problemów związanych z pierścieniem naczyniowym. Powikłania pooperacyjne po operacji są rzadkie, ale mogą obejmować nietolerancję karmienia, uporczywy kaszel, stridor i świszczący oddech. Uszkodzenia nerwu przeponowego lub nerwu krtaniowego nawracającego podczas operacji mogą skutkować porażeniem przepony lub strun głosowych. Może również wystąpić tworzenie się przetoki aortalno-przełykowej. Inne powikłania obejmują utrzymujący się, głośny oddech wynikający z tchawicy i/lub oskrzeli, spowodowanej obecnością pierścienia naczyniowego podczas rozwoju płodu.

Należy pamiętać, że rokowanie różni się w zależności od kilku czynników, w tym rodzaju i złożoności pierścienia naczyniowego, wieku, w którym przeprowadza się operację, oraz wszelkich powiązanych wrodzonych wad serca lub innych schorzeń. Zazwyczaj zaleca się ścisłą obserwację u specjalistów pediatrycznych w celu monitorowania postępów dziecka i rozwiązania wszelkich potencjalnych problemów długoterminowych.

Bibliografia

1. Hanneman K, Newman B, Chan F. Wrodzone warianty i anomalie łuku aorty. Radiografia. 2017; 37:32-51.

2. Kau T, Sinzig M, Gasser J, Lesnik G, Rabitsch E, Celedin S, Eicher W, Illiasch H, Hausegger KA. Rozwój i anomalie aorty. Semin Interwencja Radiol. 2007; 24:141-152.

3. Licari A, Manca E, Rispoli GA, Mannarino S, Pelizzo G, Marseglia GL. Wrodzone pierścienie naczyniowe: wyzwanie kliniczne dla pediatry. Pulmonologia dziecięca. 2015; 50:511-524.

4. Priya S, Thomas R, Nagpal P, Sharma A, Steigner M. Wrodzone anomalie łuku aorty. Cardiovasc Zdiagnozuj tam. 2018; 8:S26-S44.