Dzięki nowej technice opracowanej na Uniwersytecie w Birmingham udało się zidentyfikować nieprawidłowości patologiczne związane z chorobą neuronu ruchowego.

Metoda ta pomoże naukowcom lepiej zrozumieć zmiany w mózgu prowadzące do choroby neuronu ruchowego (MND) i może ostatecznie przynieść spostrzeżenia, które pomogą w opracowaniu nowych metod leczenia. Nieprawidłowości zostały zidentyfikowane we współpracy między University of Birmingham i University of Sheffield i opublikowane w Komunikacja przyrodnicza.

Choroba neuronu ruchowego, znana również jako stwardnienie zanikowe boczne lub ALS, to choroba powodująca zanik mięśni, spowodowana tym, że sygnały z neuronów ruchowych mózgu nie docierają do mięśni, co powoduje ich osłabienie. Około 5000 osób w Wielkiej Brytanii choruje na tę chorobę w dowolnym momencie i obecnie nie ma na nią lekarstwa.

Na Uniwersytecie w Birmingham naukowcy opracowali technikę, która umożliwia im badanie określonych białek w ich naturalnym stanie, bezpośrednio z próbek tkanki mózgu i rdzenia kręgowego. Narzędzie to, zwane natywną spektrometrią mas otoczenia (NAMS), umożliwia badanie struktury białek w odniesieniu do ich lokalizacji w tkance w sposób bardziej szczegółowy niż kiedykolwiek wcześniej.

Współpracując z kolegami z Uniwersytetu w Sheffield, naukowcy byli w stanie zidentyfikować niedobór metalu w konkretnym białku, znanym jako SOD1, i wykazać, że gromadzi się on w określonych obszarach mózgu i rdzenia kręgowego u myszy chorych na SLA.

Białko SOD1 było już wcześniej powiązane z chorobą neuronu ruchowego, ale po raz pierwszy szczegółowe obrazowanie molekularne pozwoliło pokazać, w jaki sposób wersje białka z brakującymi jonami metali gromadzą się u dotkniętych chorobą myszy.

Główna badaczka Helen Cooper z Birmingham’s School of Biosciences powiedziała: „To podejście jest pierwszym, które pokazuje, że ta forma SOD1 koreluje z patologią choroby neuronu ruchowego. To bardzo wczesny krok w kierunku znalezienia metod leczenia MND, a także ekscytująca nowa droga do zrozumienia molekularnych podstaw innych chorób w niespotykanych dotąd szczegółach”.

Richard Mead z Sheffield Institute for Translational Neuroscience powiedział: „Byliśmy bardzo podekscytowani możliwością zastosowania tej fantastycznej metodologii, którą opracował zespół Helen, aby uzyskać nowe spostrzeżenia na temat biologii MND i nie możemy się doczekać dalszego wykorzystania technologii w celu zbadania przyczyn obumierania neuronów ruchowych i znalezienia nowych interwencji dla osób dotkniętych MND”.

Kolejnym krokiem naukowców będzie sprawdzenie, czy takie same zaburzenia równowagi występują w próbkach tkanek ludzkich, a następnie podjęcie próby leczenia zaburzeń u myszy przy użyciu dostępnych związków farmaceutycznych.